삼성스마트신경과

중중근무력증이란?

neuromuscular junction(신경접합부) 질환

근육이 비정상적으로 쉽게 피로해지는 후천성 자가면역질환

신경접합부에 있는 시넵스의 형태 변화와 아셀틴콜린 수용체의 수의 감소를 보이는는 자가항체에 의한 항원항체의 반응의 결과

​중증근무력증의 특징

초반에는 눈이 자꾸 감기고 처지는 증상으로 나타나다가

팔다리와 몸의 전신에 힘이 빠지기 시작하는것이 특징입니다.

검사방법으로는 혈액검사와 신경검사가 있습니다.

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혈액검사

Acetylcholine receptor binding Ab:항아세틸콜린수용체항체

-AchR binding Ab는 중증근무력증 환자 혈청에 존재하는 특이 항체이며 신경근 접합부의 자가 항체 생산으로 수용체수가 감소하여 신경근 전달에 장애가 발생합니다.

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신경검사

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jollytest = RNSTest

-Repeatitive nerve stimulateion test : 반복자극검사

: ADQ, O.oculi

#반복신경자극검사 는 상지와 안륜근(Orbicularis oculi muscle)에서 주로 시행합니다.

운동신경검사에서 얻어진 CMAP을 이용하여 진폭의 증감 정도를 관찰 하는 것으로 신경-근육 연접 부위의 이상을 알아보는 검사법 입니다.

자극은 저 빈도 (2, 3, 5 Hz)자극과 고빈도 자극 (10, 20, 50 Hz)로 자극 합니다.

고빈도 자극은 많은 통증이 있어서 상지만 시행합니다.

반복 자극시 진폭을 측정하여 점강현상 또는 점증현상이 발생하는지 관찰하여 판독합니다.

#Jolly-test 는 신경에 경피적으로 여러번 전기 자극을 주어 기록한 M파의 진폭변동의 정도를 조사하는 것으로 신경 근접합부의 피로도를 관찰하는 것 입니다.

MG(중증 근무력증)등의 신경 근 접합부의 이상이 있는 경우에는 2~5Hz정도의 저빈도 자극에서도 M 진폭저하가 인정됩니다.

이와같은 진폭 저하를 Waning(점강) 현상이라 하고, MG(중증근무력증)의 진단상이라 합니다.

이와같은 점증현상은 폐의 소세포성암에 수반하는 근 무력 증후근인 Eaton-Lambert 증후근에서 볼 수 있습니다.

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RNS 양성 보일 수 있는 질환

•Neuromuscular junction disorder

– MG, LEMS

•Severe denervating disorder

– Motor neuron disease

•Myopathy

– myotonic disorder, metabolic myopathy

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오늘은 중증근무력증 반복자극검사에 대해 알아 보았습니다~!!

감사합니다^^